Principali caratteristiche del Pilomatricoma multiplo

Non ci sono dati conclusivi sull'incidenza del pilomatricoma multiplo. Vi sono ampie lacune nei dati sul pilomatricoma nella sua forma tipica in quanto spesso confuso con altre malattie..

Pertanto, ciò che è noto è quel pilomatricoma rappresenta tra il 2 e il 3,5% dei casi totali di pilomatricoma. Appaiono principalmente quando esiste una storia familiare di questo tipo di infortunio..

Che cos'è il pilomatricoma

Innanzitutto, dobbiamo definire il pilomatricoma in quanto tale. Questo è un tumore benigno. che nasce nella matrice del follicolo pilifero, la cui causa è sconosciuta. Si presenta principalmente durante l'infanzia. Si stima che sia equivalente al 10% dei tumori cutanei che compaiono nei bambini..

Questi tipi di tumori si trovano nel derma profondo e spesso si diffondono attraverso lo strato di grasso. Quando ci sono diversi tumori di questo tipo, viene indicato il pilomatricoma multiplo. Questi casi sono generalmente associati a ereditarietà o malattia concomitante..

Ad oggi, sono stati segnalati solo 40 casi di pilomatricoma multiplo correlato all'eredità e 30 casi associati alla malattia di Steirnet o alla distrofia mionotica. In effetti, per alcuni autori il pilomatricoma multiplo è solo un sintomo di tale distrofia miotonica. 

Sono stati trovati anche casi di altre malattie associate come la sindrome di Gardner, la sindrome di Rubinstein-Taybi, il carcinoma midollare della tiroide, la trisomia, i disturbi lievi della coagulazione e i difetti del fascio sternale. Tuttavia, ci sono pazienti senza anomalie associate..

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carattere

Pilomatricoma si presenta come un nodulo duro, lo stesso colore della pelle, di solito. Può apparire a qualsiasi età, tuttavia, il 60% dei casi appare nella prima decade di vita. Sono anche leggermente più frequenti nella sesta e nella settima decade di vita. Leggermente predominante nelle femmine.

In più della metà dei casi questi noduli compaiono sulla testa e sul collo., tuttavia, possono apparire su qualsiasi parte del corpo che ha follicoli piliferi. Inoltre, ha una sfumatura bluastra-rossastra. Sentendo si sente l'interno pietroso e la superficie a forma di bolla.

Pilomatricoma multiplo può apparire prima o dopo la distrofia miotonica o la malattia di Steirnet. Questa è una distrofia muscolare geneticamente trasmessa caratterizzata dal progressivo deterioramento dei muscoli volontari. Si manifesta più severamente e rapidamente con ogni generazione successiva..

Nel pilomatricoma multiplo ce ne sono diversi lesioni che a volte convergono e formano una specie di placca. La crescita dei noduli è lenta e asintomatica. Di solito è lo stesso paziente che nota la tua presenza durante la palpazione.

Cause e diagnosi

Si pensa che il pilomatricoma multiplo sia implicato in un complesso proteico chiamato catenine. Questi hanno il compito di unire l'actina del citoscheletro con le caderine. Tutto indica che la causa finale di questo problema è la mutazione beta-catenina, che è stata trovata nel 75% dei pilomatricomi..

La clinica di questa malattia è caratterizzata da miotonia, che è la difficoltà a rilassare i muscoli. Inoltre, vi è debolezza muscolare e atrofia, nonché opacità del cristallino, ritardo mentale moderato, alopecia frontale precoce, atrofia testicolare, blocco cardiaco e alterazioni dell'elettromiogramma..

La diagnosi è fondamentalmente clinica. Talvolta vengono effettuati studi complementari per confermare una diagnosi come le ecografie. Test di interrogatorio, emocromo, urine e feci confermano o escludono la presenza di sindromi associate.

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Altri dati di interesse sul pilomatricoma multiplo

A volte il l'aspetto dei noduli è sottile, atrofico e rugoso o come una pseudo-bolla. Ciò si verifica solo nel 2% dei casi, spesso nelle giovani donne con lesioni agli arti..

Solo i tumori molto eccezionalmente hanno un aspetto incrostato, simile a un'ulcera. Si sa che solo 11 di questi casi esistono. In questi casi si parla di tumori perforanti.

I tumori di un pilomatricoma singolo e multiplo sono identici. Tuttavia, ci sono quattro casi in cui più tumori hanno atrofia maculare o anetoderma. Quando si conferma la presenza del tumore, è necessario mantenere un trattamento a lungo termine..