Conosci la sindrome di Behçet

La sindrome di Behçet o la malattia di Behçet (BD) è una vasculite sistemica (infiammazione dei vasi sanguigni) (perché coinvolge organi interni) di causa sconosciuta, caratterizzata da ulcere orali e genitali ricorrenti (mughetto) e coinvolgimento di occhi, articolazioni. , pelle, vasi sanguigni e sistema nervoso.

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Sintomi della sindrome di Behçet

1. Ulcere orali (mughetto): Queste lesioni sono quasi sempre presenti. Il mughetto è il sintomo iniziale in più di due terzi dei pazienti. La maggior parte dei bambini sviluppa più piccoli mughetti indifferenti dal mughetto occasionale più comune.

Le piaghe da decubito di grandi dimensioni sono più rare ma possono verificarsi e sono molto difficili da superare..

(Foto: eyesnightclosed / Flickr)

2. Ulcere genitali: Nei maschi, le ulcere sono principalmente nello scroto e meno spesso nel pene. Nei pazienti maschi adulti, quasi sempre ottiene una cicatrice. La zona genitale esterna è colpita principalmente nelle ragazze..

Queste ulcere sembrano il mughetto. I bambini prima della pubertà di solito hanno meno ulcere genitali. I ragazzi possono avere orchite (infiammazione dei testicoli).

3. Coinvolgimento cutaneo: Esistono diverse lesioni cutanee. Le lesioni simili all'acne compaiono solo dopo la pubertà. L'eritema nodoso è generalmente rosso, doloroso, con lesioni nodulari situate solitamente nella parte inferiore delle gambe..

Queste lesioni sono più comune nei bambini prima della pubertà.

La reazione di "patergia" è a reazione cutanea a una puntura d'ago, che si verifica nei pazienti con sindrome di Behçet. questo può in qualche modo essere utilizzato come test di conferma della malattia.

Dopo il morso con un ago sterile nel braccio 24 a 48 ore dopo, compaiono pustole o vesciche.

Più sintomi

4. Coinvolgimento degli occhi: questo è uno dei manifestazioni più gravi della malattia. La frequenza è approssimativamente 50% dei casi totali, ma va fino a 70% nei ragazzi (le ragazze sono meno colpite).

La malattia è bilaterale nella maggior parte dei pazienti. Gli occhi sono generalmente colpiti durante i primi 3 anni dopo l'insorgenza della malattia.

L'evoluzione del coinvolgimento oculare è cronica, con convulsioni occasionali. Dopo ogni crisi, possono rimanere alcuni infortuni., può causare una graduale perdita della vista.

Lesioni oculari causate dalla malattia. (Foto: Wikipedia)

5. Coinvolgimento congiunto: c'è un coinvolgimento comune in 30-50% di casi di bambini con la malattia di Behçet. il ginocchia, gomiti, polsi e caviglie possono essere interessati.

Ci può essere un coinvolgimento monoarticolare (articolazione singola) o un coinvolgimento oligoarticolare (meno di quattro articolazioni). L'infiammazione articolare dura non più di alcune settimane, senza lasciare sequele.

È molto raro che l'artrite della malattia di Behçet causi danni alle articolazioni.

6. Coinvolgimento neurologico: anche se molto raro, in alcuni bambini può verificarsi un coinvolgimento neurologico. Convulsioni, aumento della pressione cranica associata a emicrania e sintomi cerebrali sono sintomi caratteristici..

Le forme più gravi sono state rilevate nei maschi. Alcuni pazienti possono sviluppare problemi psichiatrici..

7. Il coinvolgimento di grandi vasi sanguigni può verificarsi nel 12-30% dei casi della malattia giovanile di Behçet.. Può indicare una prognosi peggiore. Succede spesso coinvolgimento delle vene delle gambe, che provoca gonfiore e dolore al polpaccio.

8. Coinvolgimento gastrointestinale: Succede spesso in pazienti dell'Estremo Oriente. Esami intestinali come l'endoscopia e le radiografie possono rivelare ulcere.

Diagnosi della sindrome di Behçet

La diagnosi è soprattutto clinico. Potrebbe volerci Da 1 a 5 anni prima che il bambino soddisfi tutti i criteri internazionali per stabilire la diagnosi della sindrome di Behçet.

Non ci sono test specifici per la sindrome di Behçet; circa la metà dei bambini ha un marker HLA B5, che è collegato alle forme più gravi della malattia..

Come già accennato, il test di pervietà della pelle è positivo in circa il 60-70% dei casi. Per diagnosticare casi di coinvolgimento del sistema vascolare e nervoso esami radiologici specifici.

La malattia di Behçet è una malattia che può colpire molti organi, specialisti degli occhi, della pelle e del sistema nervoso dovrebbero essere coinvolti nel trattamento dei pazienti.

Terapia della sindrome di Behçet

La causa della sindrome di Behçet non è nota., Pertanto non esiste un trattamento specifico. Esistono molti trattamenti possibili a seconda dell'organo interessato..

Ad un estremo sono i pazienti che non necessitano di un trattamento globale; dall'altro quelli che potrebbero aver bisogno di trattamenti combinati perché coinvolgono diversi organi e sistemi, in particolare il sistema vascolare, oculare o nervoso..

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Quasi tutte le informazioni disponibili sul trattamento di questa malattia provengono da studi con adulti. Le principali medicine sono:

a) Colchicina: è stato usato in quasi tutte le manifestazioni della malattia di Behçet, ma uno studio recente ha dimostrato più efficace nel trattamento dell'infiammazione articolare e "eritema nodoso".

b) Corticosteroidi: Sono molto efficaci nel controllo dell'infiammazione. Gli steroidi vengono somministrati principalmente a bambini con patologie oculari, vascolari e del sistema nervoso centrale, generalmente a dosi orali elevate (1-2 mg / kg / die)..

Se necessario, possono anche essere somministrati in dosi endovenose più grandi o "impulsi". (30 mg / kg / giorno per 3 giorni), per ottenere una risposta immediata.

Gli steroidi topici sono usati per trattare le ulcere orali e le malattie degli occhi vengono utilizzate per i colliri..

In casi oculari il farmaco può essere somministrato tramite collirio..

Più trattamenti

c) Immunosoppressori: Questo gruppo di medicinali è usato nei bambini con forme gravi della malattia, specialmente quando esiste occhio e coinvolgimento degli organi principali. Includere azatioprina, ciclosporina A e ciclofosfamide.

d) Anti-aggreganti e anticoagulanti: utilizzato in caso di coinvolgimento del sistema vascolare. Nella maggior parte dei pazienti, l'aspirina è sufficiente per questo scopo..

e) Trattamenti locali per ulcere orali e genitali.

f) Anti-TNF: questo nuovo tipo di farmaco è in fase di valutazione presso centri selezionati.

g) In alcuni centri medici, la talidomide viene utilizzata per il trattamento ulcere orali gravi.

Richiedono sia il trattamento che il follow-up dei pazienti con BD lavoro di squadra. Oltre a uno reumatologo pediatrico, un oculista e uno ematologo dovrebbe anche essere incluso nella squadra.

La famiglia del paziente e se stesso devono sempre essere in contatto con il medico e il centro di accompagnamento..

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